Ранний детский аутизм — особая аномалия психического развития, при которой имеют место стойкие и своеобразные нарушения коммуникативного поведения, эмоционального контакта ребенка с окружающим миром. Основной признак аутизма, неконтактность ребенка, проявляется обычно рано, уже на первом году жизни, но особенно четко в возрасте 2—3 лет в период первого возрастного криза.

Ранняя диагностика аутизма имеет важное значение, так как прогноз этой аномалии развития в значительной степени зависит от времени начала психолого-педагогической коррекции и лечения.

У ребенка с аутизмом нарушено формирование всех форм довербального и вербального общения. Прежде всего у него не формируется зрительный контакт, ребенок не смотрит в глаза взрослого, не протягивает ручки с немой просьбой, чтобы его взяли на руки, как это делает здоровый малыш уже на первом этапе социально-эмоционального развития.

На всех этапах развития ребенок с аутизмом в общении с окружающими не обращается к языку мимики и жестов, как это делают дети первого года жизни, а также дети с нарушениями слуха и речи.

Принято считать, что ранний детский аутизм чаще возникает в определенной семейной среде, обычно это интеллектуальная среда. Известно также, что аутизм наблюдается у первенцев и единственных детей в семье.

Существует разный подход к пониманию возникновения аутистического поведения: одни авторы полагают, что аутизм может проявляться уже с рождения, другие предпочитают выделять аутизм первичный и вторичный. Первичный рассматривается как врожденная генетически обусловленная предрасположенность, вторичный — как формулирующаяся форма поведенческих реакций. Практика показывает, что обычно имеет место сочетание этих двух механизмов.

Самая главная особенность детей с аутизмом — это стремление избегать контакта с другими людьми. Ребенок ни на кого не смотрит, не общается с окружающими.

Зрительное внимание детей с аутизмом крайне избирательно и очень кратковременно, ребенок смотрит как бы мимо людей, не замечает их и относится к ним как к неодушевленным предметам. В то же время он отличается повышенной ранимостью, впечатлительностью, его реакции на окружающее часто непредсказуемы и непонятны. Такой ребенок может не замечать отсутствия близких родственников, родителей и чрезмерно болезненно и возбужденно реагировать даже на незначительные перемещения и перестановки предметов в комнате.

При аутизме своеобразный характер имеет игровая деятельность. Ее характерным признаком является то, что обычно ребенок играет один, предпочтительно используя не игровой материал, а предметы домашнего обихода. Он может длительно и однообразно играть с обувью, веревочками, бумагой, выключателями, проводами и т.п. Сюжетно-ролевые игры со сверстниками у таких детей не развиваются. Наблюдаются своеобразные патологические перевоплощения в тот или иной образ в сочетании с аутистическим фантазированием. При этом ребенок не замечает окружающих, не вступает с ними в речевой контакт. Для детей с аутизмом характерны разнообразные нарушения

Психомоторики, которые проявляются, с одной стороны, в моторной недостаточности, отсутствии содружественных движений, а с другой — в появлении однообразных, стереотипных движений в виде сгибания и разгибания пальцев рук, потягиваний, взмахиваний кистями рук, подпрыгивании, вращения вокруг себя, бега на цыпочках и т.п. Особенно характерны вращающие движения кистями рук около наружных углов глаз. Такие движения появляются или усиливаются при волнении, при попытке взрослого вступить в контакт с ребенком.

Мимика ребенка маловыразительна, характерен взгляд мимо или “сквозь” собеседника.

Многие дети с аутизмом отличаются повышенной пугливостью, впечатлительностью, склонностью к страхам, при этом особенно выражен страх новизны, который рассматривается как болезненно обостренный инстинкт самосохранения.

Интеллектуальное развитие этих детей крайне разнообразно. Среди них могут быть дети с нормальным, ускоренным, резко задержанным и неравномерным умственным развитием. Отмечается также как частичная или общая одаренность, так и умственная отсталость.

Среди характерных признаков раннего детского аутизма большое место занимают нарушения речи, которые отражают основную специфику аутизма, а именно — несформированность коммуникативного поведения. Поэтому у детей с аутизмом, прежде всего, нарушено развитие коммуникативной функции речи и коммуникативного поведения в целом. Независимо от срока появления речи и уровня ее развития, ребенок не использует речь как средство общения, он редко обращается с вопросами, обычно не отвечает на вопросы окружающих и в том числе близких для него людей. В то же время у него может достаточно интенсивно развиваться “автономная речь”, “речь для себя”. Среди характерных патологических форм речи прежде всего обращают на себя внимание эхолалии, вычурное, часто скандированное произношение, своеобразная интонация, характерные фонетические расстройства и нарушения голоса с преобладанием особой высокой тональности в конце фразы или слова, длительное называние себя во втором или в третьем лице, отсутствие в активном словаре слов, обозначающих близких для ребенка людей, например, слов мама, папа или остальные предметы, к которым у ребенка имеется особое отношение: страх, навязчивый интерес, их одушевление и т.п.

В отличие от речевых нарушений, например, алалии, речь при аутизме на самых ранних этапах может развиваться нормально или даже ускоренно, и ребенок по темпу ее развития иногда обгоняет здоровых сверстников. Затем, обычно до 30 месяцев (в среднем около 18 месяцев) она начинает постепенно утрачиваться: ребенок перестает говорить с окружающими, хотя иногда может разговаривать сам с собой или во сне, т.е. не развивается коммуникативная функция речи. Утрата речи всегда сочетается с потерей выразительного жестикулирования и имитационного поведения. При этом такая утрата речи чаще наблюдается у девочек.

При раннем детском аутизме в доречевом периоде часто имеет место отсутствие лепета и слабое развитие функции подражания. Ребенок не выполняет простые речевые инструкции, хотя косвенными методами можно определить, что он понимает обращенную речь. Более чем у 50—70% детей с ранним детским аутизмом наблюдается недостаточность использования жестов и интонации в общении. В начале речевого развития эхолалии появляются редко, но они могут иметь место в старшем дошкольном возрасте.

Дети с аутизмом редко используют полноценную речь в общении. В старшем дошкольном возрасте они обычно плохо говорят за пределами привычной для них остановки, у них нередко наблюдаются стойкие аграмматизмы, они почти никогда не используют личное местоимение я и утвердительное слово да.

В некоторых случаях может отмечаться сочетание аутизма с различными речевыми нарушениями, в том числе с алалией. Эти формы особенно неблагоприятны в отношении развития речи, так как два этих дефекта взаимно усиливают друг друга.

Нередко различные речевые нарушения, в том числе и алалия, могут осложняться отдельными проявлениями аутистического поведения.

Различные варианты аутистического поведения могут формироваться вторично у детей с тяжелыми формами нарушений речи и слуха. Важное значение имеет клиническая дифференциация различных форм аутистического поведения применительно к каждому отдельному ребенку. Важность этой дифференциации объясняется еще и тем, что, как хорошо известно, дети с аутистическим поведением составляют группу повышенного риска развития тяжелого психического заболевания — детской шизофрении.

Нарушения коммуникативного поведения при раннем детском аутизме необходимо отграничивать от невротических реакций, протекающих по типу пассивного протеста в виде мутизма.

В настоящее время считается, что аутистическое поведение представляет собой интегральное расстройство с различной этиологией и патогенезом. Выяснение в каждом конкретном случае механизмов его развития на клиническом этиопатогенетическом уровне имеет важное практическое и теоретическое значение.

Со времени описания РДА в 1943 г. Каннером и вскоре Аспергером выделяют две его формы: синдром детского аутизма Катера и аутистическая психопатия Аспергера.

Аутизм может возникать как своеобразная аномалия развития генетического генеза, а также наблюдаться в виде осложняющего синдрома при различных неврологических заболеваниях, в том числе и при метаболических дефектах. Клиническая дифференциация РДА имеет важное значение для определения специфики лечебно-педагогической работы, а также для школьного и социального прогноза.

При оценке аутистического поведения у ребенка мы считаем важным разграничивать аутизм как особую форму аномального развития и аутистические проявления как синдром, наблюдаемый при различных нервно-психических заболеваниях. В первом случае аутизм является ведущим дефектом в структуре аномального развития, во втором — осложняющим нарушением при различных заболеваниях ЦНС, сочетающихся с умственной отсталостью. При нерезко выраженных проявлениях аутизма — во втором случае используется нередко термин параутизма.

Так, синдром параутизма может нередко наблюдаться при описанном выше синдроме Дауна.

Кроме того, он может иметь место при следующих заболеваниях ЦНС.

Название гаргоилизм дано заболеванию в связи с внешним сходством больных со скульптурными изображениями химер. Заболевание преобладает у лиц мужского пола.

Первые признаки заболевания проявляются вскоре после рождения: обращают на себя внимание грубые черты лица, крупный череп, нависающий над лицом лоб, широкий нос с запавшей переносицей, деформированные ушные раковины, высокое небо, крупный язык. Характерны короткие шея, туловище и конечности, деформированная грудная клетка, изменения со стороны внутренних органов: пороки сердца, увеличение живота, печени и селезенки, пупочные и паховые грыжи.

Умственная отсталость различной степени выраженности сочетается с дефектами зрения, слуха и нарушениями общения по типу раннего детского аутизма. Признаки РДА проявляются избирательно и непостоянно и не определяют основную специфику аномального развития.

3. Кроме того, аутистическое поведение наблюдается нередко при описанной выше фенилкетонурии и синдроме ломкой Х-хромосомы.

4. Аутистическое поведение характерно также для синдрома Улъриха-Нунан. Синдром является наследственным, передается как менделирующий аутосомно-доминантный признак. Проявляется в виде характерного внешнего вида: антимонголоидный разрез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя челюсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верхние веки (птоз). Характерным признаком считается шейная крыловидная складка, короткая шея, низкий рост.

Характерна чистота врожденных пороков сердца и дефектов зрения. Наблюдаются также изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плоские ногти, пигментные пятна на коже. Характерным признаком заболевания у лиц мужского пола является крипторхизм.

Интеллектуальные нарушения проявляются не во всех случаях. Несмотря на то, что дети формально кажутся контактными и приветливыми, их поведение, в целом, достаточно разлажено, многие из них испытывают неадекватные навязчивые страхи, проявляют синдром тождества, характерный для аутизма, разлаженность поведения и стойкие трудности социальной адаптации.

5. Аутистическое поведение может наблюдаться у некоторых детей с синдромом Дауна, а также при туберозном склерозе и особом нервно-психическом заболевании — синдроме Ретта.

Туберозный склероз является наследственным заболеванием, при котором интеллектуальные нарушения (чаще умственная отсталость) сочетаются со своеобразными кожными изменениями — депигментированными пятнами в области лица в виде бабочки и на подбородке. Поражение нервной системы проявляется в виде судорожного синдрома и умственной отсталости. На фоне текущего органического поражения ЦНС у детей нередко возникают аутистические формы поведения.

Синдром Ретта — психоневрологическое заболевание, которое встречается исключительно у девочек с частотой 1:12 500. Заболевание проявляется с 12—18 месяцев, когда девочка, до тех пор нормально развивающаяся, начинает терять едва сформировавшиеся речевые, локомоторно-статические и предметно-манипулятивные навыки.

Характерным признаком данного заболевания является сочетание потери целенаправленных ручных навыков с появлением стереотипных (однообразных) движений рук в виде их потирания, заламывания, “мытья”.

Наряду с монотонным потиранием рук, часто наблюдаются своеобразные движения рук перед грудью или подбородком.

По мере течения заболевания меняется внешний облик девочки: лицо становится все менее выразительным, своеобразное “неживое”, “несчастное” лицо, взгляд часто неподвижный, такие дети могут подолгу смотреть в одну точку перед собой.

На фоне однообразной мимики и общей заторможенности наблюдаются приступы насильственного смеха, иногда возникающего по ночам. Часто насильственный смех является предвестником приступов импульсивного поведения или сочетается с ними. Нередко при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки. Все эти особенности поведения больных девочек напоминают поведение при РДА. Это сходство еще более усиливается за счет своеобразия речевого поведения при синдроме Ретта. Большие девочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны и эхолаличны. Временами у них могут наблюдаться периоды частичного или общего мутизма, т.е. отказа от речевого общения.

Для больных с синдромом Ретта характерен крайне низкий психический тонус, ребенок не может сосредоточиться, его ответы носят импульсивный и неадекватный характер. Этим они также напоминают детей с ранним детским аутизмом.

Кроме того, у детей с органическим поражением ЦНС и проявлениями аутистического поведения имеет место качественно иная иерархия когнитивных расстройств по сравнению с детьми с аутизмом.

При органическом поражении ЦНС во всех случаях более недостаточными оказывались наиболее поздно формирующиеся нервно-психические функции; при РДА, как уже отмечалось выше, имеет место асинхронный вариант психического развития, поэтому ребенок с РДА, не владея элементарными бытовыми навыками, может проявлять достаточный уровень психомоторного развития в значимых для него видах деятельности.

Проявления самого аутизма у детей с органическим поражением ЦНС являются менее выраженными и непостоянными.

Описано также проявление аутизма у детей с церебральным параличом, слабовидящих и слепых, например, при ретролентальной фиброплазии, при сложном дефекте — слепоглухоте и других отклонениях в развитии,

Основоположниками изучения детской шизофрении в отечественной психиатрии являются Т.П.Симсон, Г.Е.Сухарева, А.Н.Чехова, В.Е.Каган, М.С.Вроно, В.Н.Мамцева, В.М.Башина, К.С. Лебединская, Л.Я. Жезлова.

Шизофрения в настоящее время рассматривается как хроническое психическое заболевание, преимущественно, генетической этиологии. Для заболевания характерно наличие двух видов психических расстройств — первые (негативные) связаны со специфическими изменениями мышления, поведения и личности в целом. По мере течения заболевания психика ребенка все более разлаживается, более отчетливо проявляется диссоциация всех психических процессов и, прежде всего, мышления, нарастают изменения личности по типу аутизма и эмоционального снижения и нарушения психической активности.

Вторая группа симптомов (позитивные) проявляется в виде особых бредоподобных фантазий, иногда с галлюцинациями и так называемыми псевдогаллюцинациями, характерными для детей раннего возраста.

Нарастает стереотипность в поведении, возникают своеобразные бредоподобные деперсонализации, когда ребенок перевоплощается в образы своих сверхценных фантазий и увлечений. Первые признаки заболевания обычно относятся к преддошкольному возрасту: проявления аутизма сочетаются с различными психопатологическими расстройствами: страхами, навязчивыми действиями, часто возникает образное патологическое фантазирование с визуализацией представлений. Реже наблюдаются аффективно-бредовые состояния, ипохондрические расстройства и др.

При ранней детской шизофрении преобладает тип непрерывного течения. При этом часто бывает трудно определить начало заболевания, так как шизофрения возникает обычно на фоне аутизма.

Необходимо отметить основные различия РДА как особой формы психического дизонтогенеза и синдрома аутизма при описанных выше психоневрологических заболеваниях и детской шизофрении. В первом случае имеет место своеобразный асинхронный тип психического развития, клиническая симптоматика видоизменяется в зависимости от возраста. Во втором случае особенности психического развития ребенка определяются характером основного заболевания и проявляются в виде олигофрении различной степени тяжести или шизофренической деменции. Аутистические проявления у детей с различными нервно-психическими заболеваниями чаще имеют временный характер и видоизменения в зависимости от основного заболевания.

Это же относится и к аутистическим проявлениям у детей с хроническими неврологическими и соматическими заболеваниями. Вынужденное длительное одиночество, в результате хронического физического заболевания или обездвиженности, как это имеет место у детей с церебральными параличами, может приводить к формированию аутистического склада личности.

Для аффективного уровня реагирования характерно появление страхов, повышенной аффективной возбудимости.

В отечественной психологии разработан уровневый подход к оценке нарушений эмоциональной сферы у детей (В.В.Лебединский, 1980, 1985, 1990). Этот подход основывается на закономерностях развития эмоциональной регуляции здорового ребенка. Наиболее ранним уровнем регуляции считается уровень полевой реактивности, при котором возможны лишь пассивные формы психической адаптации. При нормальном развитии этот уровень никогда не проявляется самостоятельно, а выступает лишь в виде фонового, обеспечивающего аффективную преднастройку к активному взаимодействию индивидуума с окружающим. Второй уровень регуляции — уровень стереотипов имеет важное значение в развитии первых приспособительных реакций ребенка к своему окружению и формировании активной избирательной адаптации. Он начинает активно проявляться у ребенка первых трех месяцев жизни. При нарушениях психического и особенно эмоционального развития, как это имеет место при раннем детском аутизме, врожденной детской нервности — иевропатии, когда ребенок более длительное время задерживается на этом уровне, у него наблюдаются характерные эмоционально-поведенческие расстройства в виде страхов при изменении привычной для него обстановки, изменений режима, расширения круга общения. Следует сразу же отметить, что эти как бы общие нарушения являются специфичными в зависимости от механизма нарушения. Так, при невропатии все эти нарушения более разнообразны, дети, в отличие от аутичных младенцев, стремятся к контакту с окружающими, их страхи всегда адекватны и актуальны для данного момента (К.С. Лебединская, 1988).

На третьем уровне эмоциональной регуляции основные аффективные переживания связаны, главным образом, с достижением желаемого. Этот уровень эмоциональной регуляции у здорового ребенка начинает функционировать в возрасте 3—6 месяцев.

В этот период у ребенка активно развивается его взаимодействие со взрослым и, прежде всего, с матерью, которая его аффективно “заражает” и “заряжает”.

Дальнейшее развитие и совершенствование эмоциональных реакций способствует обогащению и разнообразию поведенческих проявлений при общении малыша со взрослым. Постепенно развивается и совершенствуется новый тип общения ребенка со взросльм — предметно-действенный.

При диагностике психического развития ребенка первых лет жизни особо важное значение имеет комплексная оценка его эмоциональных реакций с определением уровня эмоциональной регуляции. При этом особенно важно оценить реакции ребенка на общение со взрослым или другими детьми.

При нормальном психическом развитии всегда имеет место согласованная работа всех уровней эмоциональной регуляции. При соматической ослабленности и особенно при отклонениях в развитии и нервно-психических заболеваниях эта согласованность в работе уровней эмоциональной регуляции нарушается, и у ребенка возникают различные эмоционально-поведенческие расстройства. Эти расстройства могут быть временными, связанными с возрастным кризом или соматической ослабленностью, или могут проявляться достаточно стойко и при неправильном поведении родителей закрепляться по типу условно-рефлекторных связей. Первый возрастной криз приходится на возраст между двумя и тремя годами, когда у ребенка возникает дифференциация себя от других людей и дифференциация людей на своих и чужих. В этот период ребенок начинает узнавать себя в зеркале и говорить о себе в первом лице. Рост самосознания и стремление к самостоятельности обусловливают частоту эмоционально-поведенческих расстройств на этом этапе. Стремясь к независимости, ребенок проявляет негативизм и упрямство на замечания и запреты взрослых.

При сочетании общего возбуждения с нарушениями сна назначают барбитураты, антигистаминные препараты, седативную терапию (пипольфен, димедрол, препараты брома).

При сочетании различных психопатологических расстройств, что является наиболее частым, назначают комбинированное лечение.

При наличии нерезко выраженной тревожности, возбудимости, нарушений сна назначают препараты типа сибазона, грандаксина.

При аутизме на фоне органического поражения ЦНС указанные выше препараты сочетают с назначением лекарств, нормализующих внутричерепное давление (диакарб, триампур и др.).

Важное значение имеет психологическая коррекция, основы которой разработаны К.С.Лебединской, О.Н.Никольской, В.ВЛебединским и др. Психологическая коррекция направлена на преодоление негативизма и установление контакта с ребенком, преодоление сенсорного и эмоционального дискомфорта, тревоги, беспокойства, страхов, а также отрицательных аффективных форм поведения: влечений, агрессии.

Особенно важное значение имеет установление контакта с аугичным ребенком, активация его психической деятельности и произвольно регулируемых форм поведения. Для решения этих задач особо важное значение имеют специальные игротерапевтические занятия.

Особенно важное значение в воспитании аутичного ребенка имеет организация его целенаправленного поведения. Этой цели служит четкий распорядок дня, формирование стереотипного поведения в определенных ситуациях.

При проведении лечебно-коррекционной работы с детьми с нарушениями общения важное значение имеет развитие их общей и особенно тонкой моторики и подготовки руки к письму. В специальном исследовании было показано, что у детей с аутизмом имеют место своеобразные нарушения тонкой моторики рук (Р. К. Ульянова, 1992). Ребенок не может правильно взять в руки кисть, карандаш, раскатать в руках пластилин, но особые трудности он испытывает при овладении графическими навыками (Р.К.Ульянова). В настоящее время разработаны методы подготовки детей с аутизмом к усвоению графических навыков. Эта работа проводится в два года. На первом (подготовительном) этапе решают следующие основные задачи:

установление и поддержание контакта с ребенком;

организация целенаправленного поведения в предметно-практической и игровой деятельности;

коррекция имеющихся двигательных нарушений;

развитие плавности и ритмичности движений;

воспитание навыков самообслуживания;

развитие зрительно-моторной координации и подготовка руки к письму (Р.К.Ульянова).

Система специального обучения графическим навыкам аутичного ребенка включает:

организацию ориентировочно-исследовательской деятельности;

проведение специальных пропедевтических упражнений (Р.К.Ульянова).

Подход к обучению аутичного ребенка основывается на принципе стимуляции и поддержки развития сохранных сторон психики и преобладающих интересов.